Nytt: Degenerativ Myelopati
This page in English - Vänligen följ alla länkar i texten nedan till källor och referenser! -
 


OM AVEL MED VIT OCH MERLE FRANSK BULLDOGG

THE KC: REGISTRATION OF MERLE FRENCH BULLDOGS
På begäran av rasklubbarna för fransk bulldogg har The Kennel Club medgivit att inte längre acceptera registrering av några merle franska bulldoggar fr.o.m. 1 januari 2013.

MÄRK att SKKs färgbeteckningar vid registrering är felaktiga, bl.a. därför att V (vit) inte är någon färg, utan tvärt om resultat av frånvaron av färgpigment. Beteckningen VTI (Vit med tigrerade tecken) borde t.ex. mer korrekt kallas Tigrerad med överflödande vita tecken - i enlighet med den franska rasstandarden (fr. "panachure envahissante"). Opigmenterad vit päls skall alltid betraktas som en teckning med varierande utbredning, inte som en färg.

Det finns två skilda gener som ger vit päls hos fransk bulldogg:
- dels allelerna på S-locus för olika utbredning av vita tecken s[i], s[p] och s[w]
- dels merle-genen på M-locus, som i dubbel upplaga MM ger övervägande vita hundar.

Merlemutationen ligger i SILV genen - påvisad med ett DNA test av GenMARK - men resultat har visat sig otillförlitliga och testet har dragits tillbaka.

Både allalerna på S- och M-locus är kända för att orsaka bland andra defekter hörselnedsättningar eller dövhet. Mutationen ligger i PMEL17 - ett protein producerat av SILV med en central roll i pigmentcellen och den regleras också av MITF. (Prof. K. Murphy et al. - Prof. L. Andersson et al.)

Både utspädningsallelen [d] och merlefaktorn [M] hos rasen i Tyskland finns nu beskrivna i litteraturen:
Dr. F. Krautwurst, Praktische Genetik für Hundezüchter. Kynos Verlag, Mürlenbach, 2002, sidorna 84-85. www.kynos-verlag.de
- översatt citat: "För fullständighetens skull hänvisas även till den femte färgvarianten hos denna ras. Det är de genom den ofullständigt dominanta Merle-faktorn framkallade svart/vitfläckiga. Genom den delvisa avpigmente-ringen av den svarta grundfärgen uppstår hos dessa doggar i det klassiska fallet en förändring i genotyp från mm till Mm."

Att avla på dessa defektmutationer är ett allvarligt avsteg från de officiella rasstandardenas regler betr. diskvalificerande pälsfärger.

Ny biogenetisk forskning har visat att vit d.v.s. opigmenterad päls och hud orsakas av mutationer i en gen på S-locus i kromosomen som kodar för en transkriptionsfaktor (MITF). Denna reglerar aktiviteten av flera andra gener och har en avgörande betydelse för normal utveckling av pigmentering, och även för en rad andra egenskaper, såsom hörsel. Upptäckten förklarar nu varför vita hundar ibland är döva. Mutationer i samma gen orsakar även ögonmissbildningen mikroftalmi, onormalt små ögon - se bild nedan. Allelerna på S-locus: Irish spotting s(i), Piebald spotting s(p) och Extreme white s(w) är inte att betrakta som tre självständiga mutationer, utan är snarare olika kombinationer av en uppsättning regleringsmutationer, som påverkar hur denna microphthalmia transcription factor (MITF) manifesterar sig. (Prof. L. Andersson).

Redan 1935 används termen merle för en genetisk färgvariant hos hundar: "Merle nedärvs på ett autosomalt, ofullstädigt dominant vis (Mitchell, A.L. (1935) J. Hered. 26, 425-430). Vidare står: "Ehuru sällsynt, kan en hund som bär merle-allelen (Mm) förefalla vara icke merle, vilket är känt som "kryptisk" merle, och frambringa merle avkomma. Hundar som är homozygota för merle (MM) är kända som dubbla merle och är övervägande vita."

Enligt genetikern och utställningsdomaren Dr. Clarence C. Little, The Inheritance of Coat Color in Dogs, 1957 som är standardverket om färggenetik och pälsfärger hos olika hundraser, finns inga alleler på M-locus hos fransk bulldogg. Men nu har det visat sig att detta sannolikt är en mycket gammal mutation, som fanns hos alla rasers gemensamma anfader.

Den "hoppande" Merle-genen är en retrotransposon, som bleker pälshårens normalfärg på oregelbundna fläckar till en ljusare nyans, i ett slumpmässigt mönster som förekommer tillsammans med samma grundfärg - i detta fall bleks svart till gråblått.

Även andra normalfärger avbleks på oregelbundna fläckar av merle- genen, exvis till röd merle hos tax, aussie och andra raser. Grå/blå färg är inte tillåten i rasstandarden för fransk bulldogg - de är uttryckligen icke önskvärda enl. bland andra den amerikanska rasklubben - därför att de ger genetiska defekter.

- Merle-genen är autosomal, ofullständigt dominant. Där merle-genen inverkar dubbelt på pigmentet blir färgen vit, d.v.s. helt pigmentlös. Homozygot MM är övervägande helvit och kallas dubbel vit merle hos hundar. Sådana franska bulldoggar finns antagligen också. Dubbel vit merle har ofta - men inte alltid - allvarliga missbildningar i ögon och öron, hjärta, nerver och nedsatt fruktsamhet och livskraft.

Merle-genen döljs av vitt och av gult och andra ljusa grundfärger:
- dolda anlagsbärare brukar kallas kryptisk merle, M[c]. Skillnaden mellan merle M och den kryptiska genen M[c] är längden på bortfallet i merlebandet. Eftersom bandlängden kan ändras, när genen överförs till en valp, är det möjligt att den kan ändras från merle till kryptisk ELLER från kryptisk till merle mellan förälder och avkomma. Den defekta merle-genen är ofullständigt dominant - om en Mm bärare paras med en mm bärare med normala gener, kan i värsta fall 2 valpar av 4 väntas ärva denna muterade merle-gen.

Blekta merle-tecken kan då ibland synas på helt nyfödda valpar, men de försvinner och blir osynliga efter någon eller några veckor. Merle-anlaget kan vara vanligt förekommande hos olika typer av amerikanska bulldoggar: Följ länkadressen för flera foton på olika merle-varianter hos O.E.B.

Titta på den ljusgula chihuahuan fotograferad på Dr. Schmutz' webbsida om merle. Den har dna-analyserats att vara heterozygot med olika bandlängd på allelerna, 200/500 i genotypen (d.v.s. antagligen M[c]m). Den kryptiska merlegenen är kortare. Man ser inga merletecken, men hon skulle kunna lämna denna dominanta merlegen i arv till sina valpar.

Merle är samtidigt en allvarlig, ibland dödlig defektgen - både homozygot och heterozygot - men drabbar inte alla bärare. Den döljs av vitt, gult och ljusa färger och kallas då kryptisk merle hos dolda anlags- bärare. Det är denna variant, som orsakar stora problem i hundraser, där man eftersträvar merle: alla valpar överlever inte, en del kan ha missbildade ögon eller öron och andra organmissbildningar som hjärtfel bland annat.

Hundar med genuppsättningen MM har ibland ett eller två blå ögon - men det kan även extremvita frallor ha, om de är homozygota på S-locus, s[w]s[w]. Olikfärgade ögon är en diskvalifikation enl. rasstandarden för fransk bulldogg - liksom ljusa ögon anges som ett fel. Även de är tyvärr ofta döva eller har nersatt hörsel på ena eller båda öronen.

Om en viss individ genetiskt bär en kombination av två gener på M-locus: M= merle, M[c]= kryptisk merle eller m= normalgen, inte merle - eller eljest är vit på S-locus: s[w] s[p] etc. kan bara avgöras med säkerhet genom en DNA-analys för merle. (En hund som får resultatet mm non-merle kan dock teoretiskt ha en anlagsbärande förälder och anlagsbärande syskon).

MERLE-ANLAGET OCH PIGMENTLÖS VIT PÄLS
UTAN MELANIN GER IBLAND ÖGONMISSBILDNINGAR

Hundar med merlegenen M i enkel eller dubbel uppsättning - eller vitt på S-locus - kan ha olika defekter i ena eller båda ögonen. Ett öga kan vara onormalt litet eller sakna vissa inre delar, exempelvis ett reflekterande skikt tapetum bakom näthinnan, som ska underlätta mörkerseende. Tapetum utvecklas successivt hos valpar, men ska finnas fullt utvecklad senast vid 12 veckors ålder.
Ett öga utan tapetum avslöjas genom att en kamerablixt genom en vidgad pupill - precis som hos människor (som saknar tapetum) - reflekterar de röda blodkärlen bakom näthinnan. (Moderna kameror reducerar dock automatiskt "röda ögon" genom att sända ut en snabb förblixt, som får pupillen att sluta sig innan fotot tas och blixten når då inte ögonbottnen). Tapetum hos hundar reflekteras normalt av fotoblixten som grå, grön, gul eller vit - klicka för förstoringar:

[IMAGE] [IMAGE] [IMAGE] [IMAGE] [IMAGE]

MERLEANLAGET OCH VIT PÄLS KAN ÄVEN GE HÖRSELSKADOR

- Avelsmässigt är det lika illa, vilken grad av hörselskada en hund har. Den är lika ärftlig: därför borde alla övervägande vita frallor BAER hörseltestas, innan de används i avel. Likaså borde alla valpar BAER-testas innan försäljning, som man gör i andra raser, ex. vis bullterrier och dalmatiner. Prof. George Strain som utvecklat metoden rekommenderar att man inte använder lugnande medel vid testningen - det behövs i allmänhet inte och är både en onödig kostnad och en onödig risk.

MOTION ANG. BAER-TESTNING FBK ÅRSMÖTE 13 mars 2010


Bäst att inte prata, inte se och inte lyssna?

Rasklubbens styrelse och årsmötet avslog redan 2008 en motion om att rekommendera uppfödarna att BAER-hörseltesta övervägande vita valpar innan leverans. Risken för dövhet har nu diskuterats inför revideringen av RAS - Rasspecifika avelsstrategier 2010. Citat ny lydelse:
"Dövhet
Medfödd dövhet förekommer hos fransk bulldogg. Dövhet kopplas ofta, men inte alltid, till gener för vit pälsfärg och generna för merle och harlekin. Observandum: Normala valpar hör inte förrän vid 2-3 veckors ålder. Valpar som senare blir döva har en kort period av hörande när de är månadsgamla, därefter avtar hörseln. Det är omöjligt att utan test avgöra om en hund är döv eller har nedsatt hörsel på bara ett öra - och då likafullt kan ge hörseldefekter till sina avkommor FBK rekommenderar: Vid minsta misstanke ska hunden BAER-testas. BAER står för de engelska orden Brain stem evoked Auditory Respons."

Skrivelse till FBK Avelskommitte inför Uppfödarmöte 7 aug. 2010

Fransk bulldogg bär samma färggener som bl.a. boxer och bullterrier. Ett etiskt minimikrav borde vara att BAER-hörseltesta alla övervägande vita frallor, innan de går i avel. Det är omöjligt att veta om en hund är döv på ett öra utan BAER-test. Halvdöva frallor lever ett normalt liv, men de kan nedärva dövheten. Nästan 20% av prof. Strains BAER-testade vita bullterrier var döva på ett eller båda öronen, mot drygt 1% av de färgade. Enl. den amerikanska boxerklubben är siffrorna likartade hos boxer. Färgteckningarna är genetiskt desamma hos bullterrier och boxer som hos fransk bulldogg. Vita tecken får inte täcka mer än 1/3 av kroppsytan hos boxer - mer vitt diskvalificerar boxer från avel och utställning i bl.a. USA, även om vita valpar får registreras. Anledningen är de hörsel- syn- och huddefekter som kopplas till avsaknaden av melanin (färgpigment).

Sedan gammalt har det varit en tradition bland erfarna uppfödare av fransk bulldogg - att aldrig para vitt med vitt - och det är en tumregel som står sig än idag: sådana parningar har nämligen förr resulterat i döva frallor och frallor med dålig livskraft, som måste avlivas i ett- och tvåårsåldern. Likaså bör man inte para vit med gul eller gult med gult.

MOTION ANG. FÄRGAVEL FBK ÅRSMÖTE 2008

*Man får aldrig para två hundar som bär den dominanta merlegenen M eller M[c] med varandra* - merle i dubbel upplaga kan ge upphov till organmissbildningar och nedsatt livskraft hos valparna.

Den recessiva s[w] extremvit-allelen kan ge liknande skador, om den ärvs dubbelt från båda föräldrarna - men det finns inget dna-test för att utesluta dolda anlagsbärare av denna. Därför ska man inte para övervägande vita frallor med varandra.

I enlighet med paragraf 11b i den tyska Djurskyddslagen rekommenderas avelsförbud för parning med två merlebärare MM eller Mm på grund av risk för de olika defekter, som ingår i Merle-syndromet. Följ länken för en grundlig utredning av detta - sökord: merle.



En jämt förtunnad musgrå färg i päls och ögon
- gul iris förekommer också


Man ska inte förväxla den fläckvisa, oregelbundna avblekningen av resp. normalfärg, som orsakas av merle-genen med den dilute-allele på D-locus, dd som orsakar en förtunning av all grundfärg (utan någon kvarvarande oblekt normalfärg) till en jämn s.k. blå (eller jämngrå) - eller mycket svagt blekgul eller svagt röd pälsfärg - vanliga vita tecken förekommer också. Denna allele kan orsaka CDA Color Dilution Alopecia - en speciell sorts håravfall. Detta orsakas av att pigmentkornen klumpar ihop sig på grund av dilute-allelen och lämnar delar av varje hårstrå utan pigment så, att pälsfärgen ser förtunnad ut och håren lätt bryts av nere vid roten. - Det är förmodligen denna blågrå färg, som avses med musgrå pälsfärg, som är diskvalificerande i rasstandarden.

I enlighet med paragraf 11b i den tyska Djurskyddslagen rekommenderas avelsförbud för hundar av olika raser med uttunnad blågrå pälsfärg på grund av det s.k. blå dobermann "Blue-dog- Syndrome". Följ länken för en grundlig utredning av detta - sökord: blau.


skäck-teckningen: s[p] piebald eller pied
är uppkallad efter skatan - engelska: magpie.

Skäck-teckningen har genbeteckning efter en fågel: s(p) piebald eller pied
efter skatan, latin: Pica pica.

Hos skäckar är den svarta färgen ren - utan några angränsande fläckar med avblekta gråblå pälshår.
Möjligen kan det finnas några få s.k. tickings, på T-locus, det vill säga - runda, oblekta svarta fläckar - godtagna, men inte önskvärda enligt rasstandarden för fransk bulldogg.

Merle (fr.) eller Merel (ty.) betyder koltrast (lat.: Turdus Merula) och denna fågel verkar också ha merle-mutationen - som syns på fotot taget av en holländsk fotograf Luud Riphagen.


Standard FCI N°101 / 06.04.1998 / F
Utdrag ur rasens officiella franskspråkiga FCI-standard i utdrag betr. färger
(följ länken till standardtexten i sin helhet):


COULEUR :
Uniformément colorée fauve, bringée ou non, ou à panachure limitée.
Fauve bringée ou non, à panachure moyenne ou envahissante.
Toutes les nuances du fauve sont admises, du rouge au café au lait.
Les chiens entièrement blancs sont classés dans les "fauve bringé à panachure blanche envahissante".
Lorsqu'un chien présentera une truffe très foncée, des yeux sombres entourés de paupières foncées,
certaines dépigmentations de la face pourront être exceptionnellement tolérées chez de très beaux sujets.

-----------snip----------
DEFAUTS ELIMINATOIRES:
-
- Truffe de couleur autre que le noir.
-
- Yeux hétérochromes.
-
- Robe de couleur noir et feu, gris souris, marron.

Ordagrann översättning av rasstandardens franska originaltext:

FÄRG:
Enfärgad fawn, tigrerad eller inte, eller med begränsad teckning.
Fawn tigrerad eller inte, med medelstora eller överflödande tecken.
Alla nyanser av fawn är tillåtna, från rött till café au lait.
Helt vita hundar klassas bland "tigrerad fawn med överflödande teckning".
När en hund uppvisar en mycket mörk nostryffel, mörka ögon, omgivna av mörka ränder på de inre ögonlocken,
kan vissa pigmentbortfall i ansiktet undantagsvis tolereras hos mycket vacker exemplar.

-----------snip----------
DISKVALIFICERANDE FEL:
-
- Nostryffel av annan färg än svart.
-
- Ögon i olika färger.
-
- Päls i färg svart och eld, musgrå, kastanjebrun.

Kommentar:
Värt att notera är, att en fransk bulldogg enligt rasstandarden inte får uppvisa både svartbruna och gulröda områden i pälsen, eftersom "svart och eld" står angivet under Diskvalificerande fel. De allt vanligare trefärgade frallorna med gula, svarta och vita områden i pälsen bordes således inte prisbelönas på utställning.

1. Hjortkid-färgad, på franska 'fauve' och på engelska 'fawn' anges alltså vara rasens grundfärg. Alla nyanser av denna färg är tillåtna i rasstandarden, från rött till 'kaffe med mjölk'.

Färggenetiskt kallas denna fawnfärg agouti, 'tan' eller 'sobel' och betecknas med allelen a(y) =yellow, d.v.s. gul. Hundar har en blandning av svartbruna och rödgula pigmentkorn i pälsen - och allelerna på A-locus i kromosomen inverkar på hur denna kommer till uttryck hos varje hund. Agouti-locus kodar för fördelningen av pigmentet, dels i det individuella pälshåret och dels i pälsen som helhet. Det är alltså en samverkan mellan svartbrunt pigment (eumelanin) och rödgult pigment (phaeomelanin). Förhållandet mellan hur de två melaninerna kommer till synes styrs av agoutiproteinet.

2. Pälspigmenten får enl. rasstandarden vara synliga som strimmor - tigrerad - eller utan tigrering. Enligt senare rön gjorda av Barsh, Murphy, Schmutz et al. anses brindletigreringen ligga på K-locus, vilket styr utbredningen av svartbrunt pigment. Överst ligger K, som ger dominant svartbrunt, utan att något rödgult pigment kommer till synes. Allelen k(br) - brindletigrering ger däremot svarta strimmor på gul/fawn bakgrund. Det är bara hundar som genetiskt bär allelen för agouti, gulröd a(y) som kan visa brindle-strimmor över hela kroppen. Arvsgången för brindle har diskuterats mycket. Från början placerade Dr. C.C. Little brindle-genen i E-serien för utbredning, Extension, som e(br) - vilken också kommer till uttryck bara i närvaron av anlaget för gult, a(y).

3. Pälsen får dessutom enligt rasstandarden ha mer eller mindre utbredda vita tecken - som helt saknar färgpigment. Denna pigmentlösa teckning (fr. 'panachure') kan helt saknas (S-locus för solid färg, d.v.s. utan vita tecken) eller finnas i olika grad av utbredning under inverkan av tre alleler: antingen liten, medelstor eller överflödande teckning, som hos helvita hundar, vilka alltså saknar pigment i päls och hud. Detta genetiska faktum framgår också av den franska standardtexten ovan - men den har ofta blivit missförstådd och feltolkad.

Genetiskt betecknas enfärgad, solid - helt utan vita tecken, som hos mops - med bokstaven S.
Vit teckning
d.v.s. pigmentlöshet i olika utbredning anges med allelerna:
S(i) = små vita tecken - som hos irländsk råtta och bostonterrier
S(p) = medelstora vita tecken - som hos skatan, eng. magpie, och pied d.v.s. skäcktecknad fransk bulldogg
S(w) = överflödande vita tecken - extreme white, vit fransk bulldogg.

N.B. Notera väl:
- att vit inte är en färg hos fransk bulldogg, utan mer eller mindre utbredda pigmentlösa, vita tecken.
- Rasens gulröda eller svartbruna pigmentfärger skall aldrig betraktas som några tecken eller en teckning.


S(p) En skäcktecknad fransk bulldogg är svartbrun eller gulröd till färgen, med eller utan tigrering - och har medelstora vita tecken.
S(w) En extremvit fransk bulldogg har överflödande vita tecken - och dess svartbruna eller gulröda färg kanske bara är synlig på små, undanskymda fläckar i pälsen.


Transkriptionsfaktorn MITF som bland annat kan orsaka olika ögonmissbildningar kan påvisas hos alla testade hundar, som bär skäck-genen p (piebald), både de med medelstora vita tecken s(p) och de extremvita s(w), som också kallas extreme piebald.
MITF har inte påvisats hos hundar med solid pälsfärg utan vita tecken (S), och inte heller hos de med små vita tecken i allelen s(i).


Avelsmässigt borde man undvika att para övervägande vita frallor med varandra, liksom de frallor som båda har övervägande vita nära släktingar, föräldrar och syskon. Anledningen är, att pigmentlösheten som sådan disponerar för hudproblem och missbildningar i öron och ögon - som framgår av ovanstående.


VALPORAMA - FÖRDJUPNING:
Pigmentstamcellernas stora betydelse för nerver och sinnesorgan
Merle - borde vi oroa oss?


UTFÖRLIG ÖVERSIKT AV FÄRGVARIANTER OCH MERLE-TECKNINGAR
HOS OLIKA TYPER AV BULLDOGG - HAMMERHEAD KENNELS U.S.A.:

Olde English Bulldogge


BAKGRUND:

Enl. Jordbruksverkets föreskrifter för avel och Europarådets konvention
är det bl.a. inte tillåtet att använda hundar i avel som för vidare anlag till sin avkomma
som medför stor risk för: "allvarliga sjukdomar eller funktionsnedsättningar" eller exempelvis
"med stor sannolikhet bär ett recessivt sjukdomsanlag i dubbel uppsättning - eller ett enkelt
recessivt sjukdomsanlag såvida inte parning sker ned individ som är konstaterat fri från
motsvarande anlag".
Avel som kan medföra lidande för hund eller katt är förbjuden och detta gäller
ALLA personer oavsett ev. medlemskap, som tar valpar på sin tik eller låter sin
hanhund betäcka - även blandraser och oregistrerade hundar.


Enligt Svenska Kennelklubbens Grundregler som gäller varje medlem i SKK:
- Det är inte tillåtet att avla på hundar som har citat: "en känd genetisk belastning"
som innebär ökad risk för att avkomman ska bli sjuk eller uppvisa tecken
på funktionshinder. Läs särskilt momenten 2:3 och 4:4.




- För externa länkar ansvaras ej -
www.friskafrallor.info är fristående och stöds inte officiellt av någon rasklubb.
Fakta och information grundas på forskning om rasen och tillförlitligt länkat källmaterial.

- Vänligen följ alla länkar i texten ovan till källor och referenser! -

 

This page in English

Design www.friskafrallor.info